Esclerosis Lateral Amiotrófica (4)

Como ya sabemos la ELA es una enfermedad con mal pronóstico y así debemos comunicárselo al paciente antes de nada ya que el tratamiento que le vamos a proporcionar solo va a servir para tratar la sintomatología y mejorar la calidad de vida al paciente. Como los síntomas y el progreso de la enfermedad varia en cada paciente es importante hacer una atención especializada en los síntomas que presenta contando en todo momento con un equipo multidisciplinar que coordine todas las áreas afectadas.
Así diferenciamos varias áreas de tratamiento:
- Farmacológico: Se basa en medicamentos para controlar la rigidez muscular (diazepan) y medicamentos que ayuden a deglutir (amitriptilina). En los últimos años se esta recurriendo al riluzol que palia diversos síntomas y ayuda a prolongar la vida.
- Fisioterapia: en un principio es útil para frenar la degeneración muscular pero con el tiempo al paciente se le proporcionara una silla de ruedas para poder darle algo de autonomía.  
- Ayuda psicológica: Tanto para el paciente como para su entorno más cercano ya que la depresión es un problema asociado debido en gran parte a la ausencia de una cura y al desconocimiento de las causas de la enfermedad.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (3)

Después de este pequeño inciso volvemos al tema que nos atañe el ELA.
El diagnóstico de la enfermedad tampoco es fácil y además suele detectarse de forma tardía en casi todos los casos lo que provoca una alta tasa de mortalidad y ua esperanza de vida de 2 a 3 años. Esto se debe principalmente a que no existe una prueba que nos detecte este problema si no que el paciente tendrá que someterse a una exhaustiva entrevista en la que el facultativo le preguntará sobre todas las intervenciones quirúrgicas que le hayan realizado, antecedentes, como se encuentra ahora, cuando y como empezó con la debilidad etc.
Además de la entrevista rutinaria, aunque más exhaustiva, se realizarán muchas otras como pruebas de esfuerzo, espirometrías, análisis de sangre y orina, ... y otras más especificas como el elctromiograma que determina la afectación neurológica muscular y la perdida de neuronas motoras. También se realiza un resonancia magnética para detectar las zonas del cerebro atrofiadas.
Otros estudios que se suelen realizar son la punción lumbar, mielograma de la columna cervical y biopsia de músculos y/o nervios.
Debido a todas estas pruebas el diagnóstico suele demorarse entre 17 y 20 meses en la mayoría de los casos lo que contribuye al mal pronóstico de la enfermedad. 
Para las personas con ELA la atención de terceras personas se convierte en un asunto de vida o muerte ya que si se cuidan la necesidades nutricionales y se tiene cuidado con la infecciones y con los problemas respiratorios, que mejoran de forma notable con un sistema de respiración asistida, estos pacientes pueden vivir plácidamente el resto de sus días.
Ya que la principal causa de fallecimientos en esta enfermedad esta causada por problemas respiratorios la mayoría de los pacientes mueren sin dolor y normalmente dormidas debido a la acumulación de CO2 en sangre.
El único factor de la enfermedad relacionado con la supervivencia es la edad; a mayor edad de inicio menos tiempo de supervivencia.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (2)

El ELA es una enfermedad que suele comenzar sobre los 60 años y es menos frecuente antes de los 40. cada año se detectan en España 900 nuevos casos siendo la cifra actual de afectados alrededor de 4000 personas. se da de forma indiferente en todas la regiones del mundo sin diferenciar raza ni localización geográfica aunque si que hay una ligera diferencia en la incidencia hombre-mujer (3 a2) que si iguala al llegar a los 60 años.
La enfermedad suele cursar al principio con calambres musculares cuya intensidad aumenta a las últimas horas del día y posteriormente con debilidad muscular que irá aumentando de forma progresiva hasta que se pierde por completo el control del miembro. Suele comenzar el las manos y pies y posteriormente extenderse hasta cuello y tronco por lo que lo primero que se pierde es la capacidad de andar correctamente y realizar tareas tan simples como ducharse o lavarse los dientes y posteriormente se presentarán problemas más severos como problemas para deglutir e incluso disfagia y disnea. Después también se ven afectados los músculos del habla por lo que con el tiempo se pierde hasta la capacidad de hablar.
Aunque esta enfermedad solo afecta a las células motoras no hay alteraciones en los músculos de la vista, músculo cardíaco, vejiga y movimientos intestinales y defecación cuyas funciones se mantienes intactas así como la función sexual.
El desarrrollo de la enfermedad es generalmente lento pero los que la sufren acaban sufriendo una parálisis completa que generalmente va acompañada de una profunda depresión derivada de este estado de dependencia absoluta.
Hay que destacar que la enfermedad no afecta a las funciones mentales y el mejor ejemplo de esto es el científico Stephen Hawking quien a pesar de padecer esta enfermedad sumamente joven (21 años) consiguió y consigue realizar grandísimos descubrimientos en su campo de investigación.

(http://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/01/05/neurociencia/1325785462.html) en este enlace os dejo más info sobre el desarrollo de esta enfermedad en Stephen Hawking.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (1)

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta al movimiento de todo el cuerpo.
Esta enfermedad afecta a las neuromas motoras; tanto a las motoneuronas centrales (cerebro-médula) como periféricas (médula-músculo), que son las encargadas de trasmitir las señales encargadas de mover cualquier miembro. Cuando se interrumpe la señal, en cualquier punto el recorrido, el músculo deja de responder y con el tiempo acabará atrofiándose.
El origen de la enfermedad es desconocido aunque se barajan varias posibles causas o factores que influyan en el desarrollo de la enfermedad:

• Alteraciones genéticas: El ELA familiar es una enfermedad autosómica dominante (sólo un 10% de los casos). 
• Alteraciones metabólicas: Un exceso de un aminoácido esencial como es el Glutamato en el exterior de las células ya que provoca la entrada de Calcio en kas células lo que va a interrumpir diversas funciones de la célula.
• Deficiencia de algún tipo de factor de crecimiento nervioso.
• otros factores posibles: El envejecimiento, alguna infección vírica, intoxicación por metales pesados (cd, pb, hg),